CEFALEAS de RARA PRESENTACIÓN

Es importante comunicar que si bien este grupo de cefaleas es de rara presentación, la duración, frecuencia y características clínicas son la clave para identificarlas con certeza y poder establecer las conductas apropiadas.

Segundo en importancia, es que cada síndrome de estos dolores de cabeza tiene una selectiva respuesta terapéutica.

Lo tercero significativo es que el 80% de los pacientes que el neurólogo recibe han sido previamente diagnosticados erróneamente como enfermedad de los senos paranasales, migrañas típicas o cefaleas tipo de tensión.

Finalmente el neurólogo debe mantener en mente muchas causas que pueden provocarlas estableciendo los diagnósticos diferenciales con otras cefaleas secundarias a lesiones cerebrales.

A un grupo de estas raras cefaleas se las denomina como CEFALEAS TRIGEMINALES AUTONÓMICAS, son siempre cefaleas UNILATERALES (con lagrimeo y rinorrea del mismo lado del dolor de cabeza)

Las distintas variantes son:

  1. CEFALEA de HORTON. 
  2. HEMICRANEA PAROXISMAL. 
  3. SUNCT-SUNA (“Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with autonomic sign Conjuntival and Tears”). 
  4. HEMICRANEA CONTINUA

1. CEFALEA DE HORTON (llamadas también Cluster)

El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos. 

La lateralización del dolor de cabeza acompañado de los signos autonómicos (lagrimeo y rinorrea) del mismo lado del dolor son la clave para la diferenciación de las migrañas.

Es una cefalea no tan rara, y bien conocida por los neurólogos pero es muy angustiante para los pacientes por su intensidad.

La caracteriza la distribución topográfica en la frente y ojo de un solo lado, dolor severo o muy severo, con crisis de CORTA duración, 15-45 minutos (hasta 180 minutos) 

Las crisis de dolor tienen ciclos nocturnos, se presentan durante la noche lo que ayuda a identificarlas. Llamativamente presenta períodos de inactividad con tendencia a la recurrencia variable en el tiempo de  meses hasta de años.

Es una característica de estas crisis el franco predominio en hombres (3:1). 

El alcohol suele desencadenar las crisis, incluso en baja dosis.

Manifestaciones clínicas

Es conveniente subrayar que el dolor necesariamente debe estar acompañado por al menos 1 signo autonómico del mismo lado del dolor, (Lagrimeo, inyección conjuntival y congestión nasal). 

Por la noche pueden presentar 1 y hasta  8 crisis, a diferencia de las migrañas, se caracterizan por agitación-excitación, recorren la casa buscando alivio y frecuentemente en forma curiosa apoyan la cabeza en el frío (piso, refrigerador y en otras superficies frías).

El tratamiento en las crisis con ciertas medidas y tratamiento medicamentosos es exitoso en la mayoría de los pacientes. Se realiza además, un tratamiento preventivo que dura un corto período. Existe un Cluster crónico que exige una modalidad de tratamiento diferente.

2. HEMICRANEA PAROXISMAL

El diagnóstico requiere varios ataques por día (80% excitación como Horton) y presencia de signos autonómicos.

Diferencias con Horton

  1. Las crisis no son necesariamente nocturnas
  2. No tienen periodicidad anual.
  3. El alcohol habitualmente no “gatilla” las crisis. 
  4. Respuesta absoluta y espectacular a una medicación específica
  5. Predominio en mujeres a diferencia del Horton.
  6. Mayor frecuencia de crisis en 24 hs, en general mayor a 11 (hasta 30). 

3. SUNCT-SUNA

Los dos cuadros clínicos SUNCT y SUNA claramente se “solapan” y son probablemente variantes de la misma entidad

SUNCT

La manifestación clínica principal para identificarlo es la corta duración de los ataques, crisis breves, de segundos hasta 3 minutos (media de 50 segundos). Son siempre unilaterales, abruptos de inicio y terminación.

El predominio diurno es característico.( a diferencia del Horton).

El dolor es moderado-intenso con hemicránea (Peri orbitaria y fronto-temporal), pero puede ubicarse en cualquier lugar de la cabeza), con irradiación a la cara y oído.

Otro signo orientador del diagnóstico es que los signos autonómicos son muy marcados con enrojecimiento ocular conjuntival y abundante lagrimeo unilateral 

SUNA

AUSENCIA DE SIGNOS AUTONÓMICOS es la “regla”, pero pueden tener o lagrimeo o inyección conjuntival pero no ambos. Los episodios suelen ser más prolongados que en SUNCT.

El tratamiento de SUNCT en crisi es diferente y más dificultoso que en el resto de las cefaleas trigeminales.

En cambio el tratamiento preventivo puede ser eficaz.

4. HEMICRANEA CONTINUA

Predomina en mujeres en la tercera década, el dolor es siempre unilateral (NUNCA cambia de lado) y es diurno.

El dolor es continuo, frontal con dolor permanente moderado pero molesto (“fastidioso), y fluctuante (“El dolor va y viene pero nunca deja de estar presente”) siempre persistente. 

Los pacientes muestran frecuentemente intolerancia al ejercicio y a determinados movimientos corporales pero sin otros precipitantes como el alcohol.

Una característica típica son las exacerbaciones con un aumento de intensidad del dolor de hasta semanas de duración.

El tratamiento de la Hemicránea Continua tiene una droga de elección muy eficaz.

OTRAS CEFALEAS POCO FRECUENTES

Cefaleas raras sin síntomas autonómicos:

CEFALEA NUMULAR “Cefalea de moneda” 

Por su concepción reciente, poco conocida, e infrecuente, es subdiagnosticada,  actualmente se la considera como una entidad nosológica bien reconocida. Es más frecuente en mujeres alrededor de los 50 años.

Es una cefalea en forma de “ojal” en una parte circunscripta de la cabeza, parietal o temporal, con 2 formas, circular (80%) y oval (20%) con contornos bien delimitados. Las dimensiones del ojal son fijas de 1 a 6 cm de diámetro. 

El dolor es opresivo (con escozor o quemazón) siempre localizado en el “ojal” del cuero cabelludo. 

Puede tener trastornos sensitivos en el ojal, parestesias (tipo hormigueos), hipoestesia (disminución de la sensibilidad), alodinia (dolor provocado por un estímulo que no produce dolor, como tocarse en la zona). 

Es muy importante saber que no se propaga a otras áreas.

El 50% tiene antecedentes de migraña.

El neurólogo debe descartar lesiones óseas  y cicatrízales. 

Nuevos tratamientos preventivos se realizan en esta entidad.

CEFALEA HIPNICA. “cefalea del despertador” 

La mayoría de las persona con este tipo de cefalea son mujeres mayores de 50 años. Cefalea con comportamiento CICLICO, con la condición que debe ser siempre durante el sueño. 

El dolor despierta  al paciente a la misma hora. (Alrededor de las 3 a.m., como si fuera un reloj despertador), con dolor leve a moderado bilateral, dolor “tedioso”, seguido en frecuencia por dolor tipo “puñalada” o pulsátil.

La ausencia de signos autonómicos (Lagrimeo y rinorrea) son clave para el diagnóstico.

Suele durar 15 minutos a 1-3 horas, casi todos los pacientes luego de la crisis salen de la cama con el propósito de beber algo, leer, orinar o ver tv, tras lo cual pueden volver a dormir y característicamente se despiertan sin dolor.

Las crisis son frecuentes, alrededor de 15 mensuales por al menos 3 meses. Algunos pacientes tienen crisis diarias.

Tratamiento

Curiosamente la cefalea hípnica responde a la cafeína, que en forma preventiva debe mantenerse 3-6 meses con reducción paulatina. 

El pronóstico es bueno, en la forma episódica las crisis permanecen 2-3 años y en la forma crónica 5 años.

Cefalea del ejercicio

“Cefalea de los ciclistas” “Cefalea de los levantadores de pesas”

Es interesante señalar que 3 cefaleas primarias, la cefalea por ejercicio, cefalea por tos y cefalea de la actividad sexual tienen sobre-posición en las manifestaciones clínicas y comparten mecanismos de acción similares.

La cefalea por el ejercicio es más frecuente en adolescentes, que suelen abandonar la actividad del ejercicio extremo por temor a la cefalea.

-La cefalea es exclusivamente “gatillada” por el ejercicio extremo, la cefalea se presenta durante o posterior (30 minutos) al ejercicio.

Es una entidad auto limitada. Con resolución espontánea en meses o años.

Ante todo, el neurólogo debe descartar algunas entidades:

  1. Disección arterial carotídea.
  2. Hemorragia subaracnoidea.
  3. Síndrome reversible de vasoconstricción.

Tratamiento no farmacológico

  1. Extender el período de calentamiento muscular.
  2. Aumento gradual del nivel de ejercicio.
  3. Evitar temperaturas elevadas y altitudes elevadas.
  4. No utilizar cascos apretados.

Tratamiento farmacológico

Distintas drogas suelen utilizarse para prevenir el dolor con buenos resultados.

Cefalea de la actividad sexual

Cefalea que ocurre solamente con la actividad sexual, actividad sexual de cualquier modalidad.

Es más frecuente en hombres, aumenta ante la excitación sexual, y  durante el orgasmo donde suele ser explosiva. También puede observarse en el post-orgasmo.

La duración es variable entre 1 minuto y 24 hs.

Tratamiento

Si es la primera crisis con cefalea explosiva, el neurólogo descartará una hemorragia subaracnoidea por ruptura de aneurisma. 

Luego se debe tranquilizar al paciente explicando que es una cefalea benigna, generalmente episódica.

Revisar que no esté tomando Sildenafil, cannabis, estrógenos, seudoefedrina, anticonceptivos orales y amiodarona que pueden producir estas crisis.

Cambiar los hábitos sexuales para evitar sobreexcitación, con una actitud más pasiva.

Además, es recomendable en las 48 hs posteriores a la cefalea no mantener relaciones sexuales.

Existen fármaco efectivos preventivos que el neurólogo debe indicar.

Cefalea de la tos primaria

Cefalea que aparece exclusivamente en forma inmediata en relación a la tos y a otras maniobras que implican aumento de la presión intra-abdominal (maniobras de Valsalva como estornudar, defecar, levantar pesos).

La duración no es mayor a 2 hs.

La evolución tiene un curso limitado entre 2 meses y 4 años, luego tiende a desaparecer en forma espontánea.

Hay drogas farmacológicas de elección.

El neurólogo descartará causas relacionadas a cefalea por la tos secundaria.

Conclusiones

  1. En la mayoría de estas raras cefaleas, el neurólogo debe descartar una causa, antes de denominarlas primarias y de curso benigno.
  2. Los tratamientos preventivos y de las crisis suelen ser efectivos.
  3. La elección de la medicación depende del tipo de crisis. Nuevos tratamientos se están utilizando. 
  4. Se las debe considerar de acuerdo a la sintomatología clínica y cuando una migraña es farmacoresistente.
  5. En los centros neurológicos de referencia es un diagnóstico no tan raro.

-Prof. Dr. Roberto Giobellina. Director médico Instituto Modelo de Neurología Lennox.

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